Histiocitiosis de células de Langerhans. Diez años de experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología
Palabras clave:
Histiocitosis de células de Langerhans, manifestaciones dermatológicasResumen
Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans, HCL, es un desorden raro caracterizado por la proliferación anormal de un clon de histiocitos que corresponden a células de Langerhans. La enfermedad presenta manifestaciones clínicas muy variadas. En pacientes latinos la entidad ha sido poco descrita.
Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos en un periodo de diez años (enero de 1988 a diciembre de 1999) en el cual se describen las características clínicas, la distribución de la enfermedad y la evolución de 34 pacientes con HCL, con especial interés en las manifestaciones dermatológicas.
Resultados: El rango de edad varió de cuatro meses a 47 años con una mediana de tres años. El compromiso multisistémico fue documentado en 16 (47%) pacientes. La lesión dermatológica más frecuente fue la erupción papular en ocho (23.5%) pacientes. Durante un periodo de seguimiento promedio de 3.48 años 7 (20.5%) pacientes murieron. Los casos con enfermedad localizada o limitada a la piel fueron tratados con corticoides tópicos, radioterapia, criocirugía o corticoides orales, mientras que la mayoría de los casos con compromiso multisistémico o enfermedad diseminada fueron tratados con prednisilona y vinblastina o etoposido.
Conclusión: La evolución general de esta serie de pacientes con HCL es similar a la reportada en otras series de mayor tamaño en otras partes del mundo.
Biografía del autor/a
Santiago Andrés Ariza
Especialista en Dermatología. Fellow en Dermatología Oncológica. Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá.
Andrés Felipe Cardona
Especialista en Epidemiología, Universidad del Rosario. Especialista en Medicina Interna. Especialista en Oncología Clínica. Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá.
Xavier Rueda
Especialista en Dermatología Oncológica. Servicio de Dermatología Oncológica. Instituto Nacional de Cancerología. Bogotá.
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