Enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 en una mujer de 43 años
Palabras clave:
acantólisis, Enfermedad de Darier, mosaicismo, retinoidesResumen
La presentación segmentaria de la enfermedad de Darier constituye una forma clínica inusual, caracterizada por una distribución lineal de pápulas querató- sicas que siguen las líneas de Blaschko.
Se presenta el caso de una mujer de 43 años que consultó por un cuadro clí- nico de cuatro meses de evolución con una lesión con disposición lineal en la piel del cuello. En la histopatología de la epidermis se encontró hiperqueratosis ortoqueratósica y paraqueratosis multifocal, hendiduras intraepidérmicas subyacentes con células acantolíticas y cuerpos redondos intragranulosos. Se indicó tratamiento con 100.000 UI/día de vitamina A, por vía oral, durante dos meses, y ácido retinoico en crema al 0,1 %, una vez al día, y se obtuvo remisión completa de la lesión.
Este es un caso demostrativo de enfermedad de Darier segmentaria de tipo 1 con remisión completa con el tratamiento instaurado. Es representativo de aquel grupo de entidades que siguen las líneas de Blaschko y que, como regla, involucran un “mosaicismo” (mosaicism) de las estructuras cutáneas comprometidas.
Biografía del autor/a
Rolando Rojas
Médico, residente de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C., Colombia; Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, E.S.E., Bogotá, D.C., Colombia
Raquel Eraso
Médica dermatóloga, Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, E.S.E., Bogotá, D.C., Colombia
Héctor Castellanos
Médico dermatólogo; profesor asociado de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C., Colombia; Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta, E.S.E., Bogotá, D.C., Colombia
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