Enfermedad de Hailey Hailey

  • Xavier Rueda
  • Andrea Amaya
Palabras clave: Enfermedad de Hailey Hailey, acantolisis, patología Hailey-Hailey disease, acantholysis, pathology

Resumen

La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo familiar benigno es una genodermatosis autonómica dominante ligada al gen ATP2C1 localizado en el cromosoma 3q21-q24.
El gen codifica una bomba de calcio intracelular que participa en la formación de moléculas de adhesión como las cadherinas. Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por una acantolisis prominente que lleva a la formación de vesicoampollas intraepidérmicas.
Se presenta un caso ilustrativo desde el punto de vista clínico e histopatológico.

Biografía del autor/a

Xavier Rueda

Dermatólogo, dermatopatólogo, dermatologo oncólogo. Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá.

Andrea Amaya

Patóloga, dermatopatóloga. Universidad Nacional de Colombia, Bogotá.

Referencias bibliográficas

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Cómo citar
1.
Rueda X, Amaya A. Enfermedad de Hailey Hailey. rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. [Internet]. 5 de febrero de 2019 [citado 27 de noviembre de 2022];16(1):38-9. Disponible en: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/95

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Publicado
2019-02-05
Sección
Reporte de caso