Pénfigo por IgA
Resumen
El pénfigo por inmunoglobulina A (IgA) es un trastorno ampollar crónico y poco frecuente, caracterizado por la presencia de autoanticuerpos IgA contra los desmosomas. Se reconocen dos variantes principales: dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) y dermatosis neutrofílica intraepidérmica (DNIE). El diagnóstico se basa en las características clínicas y se confirma mediante la histología y presencia de depósitos de IgA entre los queratinocitos.
La dapsona es el tratamiento de primera línea. En este reporte presentamos un paciente con DNIE, que respondió inicialmente al tratamiento con corticoides vía oral y dapsona. El interés de este reporte es revisar de modo sintético los rasgos más importantes de esta entidad poco frecuente.
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