Pénfigo por IgA
Resumen
El pénfigo por inmunoglobulina A (IgA) es un trastorno ampollar crónico y poco frecuente, caracterizado por la presencia de autoanticuerpos IgA contra los desmosomas. Se reconocen dos variantes principales: dermatosis pustulosa subcórnea (DPS) y dermatosis neutrofílica intraepidérmica (DNIE). El diagnóstico se basa en las características clínicas y se confirma mediante la histología y presencia de depósitos de IgA entre los queratinocitos.
La dapsona es el tratamiento de primera línea. En este reporte presentamos un paciente con DNIE, que respondió inicialmente al tratamiento con corticoides vía oral y dapsona. El interés de este reporte es revisar de modo sintético los rasgos más importantes de esta entidad poco frecuente.
Referencias bibliográficas
Kridin K, Patel PM, Jones VA, Cordova A, Amber KT. IgA pemphigus: A systematic review. J Am Acad Dermatol. 2020;82(6):1386-92. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2019.11.059
Tsuruta D, Ishii N, Hamada T, Ohyama B, Fukuda S, Koga H, et al. IgA pemphigus. Clin Dermatol. 2011;29(4):437-42. https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.01.014
Męcińska-Jundziłł K, Hashimoto T, Kowalewski C, Woźniak K, Ishii N, Czajkowski R. Discre pancies among clinical, histological and im munological findings in IgA pemphigus: a case report and literature survey. Postepy Dermatol Alergol. 2016;33(6):480-4. https://doi.org/10.5114/pdia.2016.62486
Nishikawa T, Hashimoto T. Dermatoses with intraepidermal IgA deposits. Clin Dermatol. 2000;18(3):315-8. https://doi.org/10.1016/s0738-081x(99)00122-4
Di Milia M, Dickinson C, Candiz M, Forero O, Ri ganti J, Torre A, et al. Guías de Manejo de los Pén figos 2020. Sociedad Argentina de Dermatología; 2020. Disponible en: https://bit.ly/3Hw0nPf
Hodak E, David M, Ingber A, Rotem A, Hazaz B, Shamai-Lubovitz O, et al. The clinical and histo pathological spectrum of IgA-pemphigus--report of two cases. Clin Exp Dermatol. 1990;15(6):433-7. https://doi.org/10.1111/j.1365-2230.1990.tb02138.x
Bosio Bonet M, Bonetto V, Juárez-Villanueva L, Va lente E, Ruiz A, Kurpis M. Pénfigo por IgA variante dermatosis neutrofílica intraepidérmica. Med Cutan Iber Lat Am. 2017;45(2):165-8.
Schauer F, Kern JS, Kiritsi D. Systemic retinoids for treatment of recalcitrant IgA pemphigus. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):163. https://doi.org/10.1186/s13023-018-0899-y
Moreno AC, Santi CG, Gabbi TV, Aoki V, Hashimoto T, Maruta CW. IgA pemphigus: case series with emphasis on therapeutic response. J Am Acad Der matol. 2014;70(1):200-1. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.09.037
Gruss C, Zillikens D, Hashimoto T, Amagai M, Kroiss M, Vogt T, et al. Rapid response of IgA pem phigus of subcorneal pustular dermatosis type to treatment with isotretinoin. J Am Acad Dermatol. 2000;43(5 Pt 2):923-6. https://doi.org/10.1067/mjd.2000.104002
Howell SM, Bessinger GT, Altman CE, Belnap CM. Rapid response of IgA pemphigus of the subcor neal pustular dermatosis subtype to treatment with adalimumab and mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol. 2005;53(3):541-3. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2005.02.051
