Psoriasis pustulosa generalizada: de la inmunopatogénesis a la clínica

Resumen

El síndrome DITRA (Interleukin-36-Receptor Antagonist Deficiency) es una enfermedad autoinflamatoria debida a mutaciones del gen IL36RN que producen deficiencia del antagonista del receptor de la IL-36, lo que induce una cascada inflamatoria que lleva a un cuadro clínico grave de psoriasis pustulosa generalizada. Ante desencadenantes externos, como los componentes de agentes infecciosos que son activadores de los receptores de inmunidad innata, denominados PAMP (Pathogen-Associated Molecular Patterns), o los asociados a estrés celular, llamados DAMP (Damage-Associated Molecular Patterns), se activa el receptor con gran homología a los TLR (Toll-Like Receptors) y se amplifica a través del receptor de la IL-36, que en ausencia de su antagonista, conlleva a mayor activación celular en el principal órgano blanco, que es la piel.
El síndrome DITRA debe sospecharse en todo paciente con psoriasis pustulosa generalizada grave, para enfocar apropiadamente su tratamiento.