Psoriasis pustulosa generalizada: de la inmunopatogénesis a la clínica

  • Andrea Castaño
  • Margarita María Velásquez
Palabras clave: deficiencia del antagonista del receptor de la interleucina 36, interleucina 36, receptor de interleucina 36, proteína IL-36Ra, proteína L-36ª, proteína IL-36B, psoriasis pustulosa, IL36RN, enfermedades autoinflamatorias hereditarias

Resumen

El síndrome DITRA (Interleukin-36-Receptor Antagonist Deficiency) es una enfermedad autoinflamatoria debida a mutaciones del gen IL36RN que producen deficiencia del antagonista del receptor de la IL-36, lo que induce una cascada inflamatoria que lleva a un cuadro clínico grave de psoriasis pustulosa generalizada. Ante desencadenantes externos, como los componentes de agentes infecciosos que son activadores de los receptores de inmunidad innata, denominados PAMP (Pathogen-Associated Molecular Patterns), o los asociados a estrés celular, llamados DAMP (Damage-Associated Molecular Patterns), se activa el receptor con gran homología a los TLR (Toll-Like Receptors) y se amplifica a través del receptor de la IL-36, que en ausencia de su antagonista, conlleva a mayor activación celular en el principal órgano blanco, que es la piel.
El síndrome DITRA debe sospecharse en todo paciente con psoriasis pustulosa generalizada grave, para enfocar apropiadamente su tratamiento.

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Biografía del autor

Andrea Castaño

Médica, residente de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

Margarita María Velásquez

Médica dermatóloga, Ph.D. en Ciencias Básicas Biomédicas; docente de Dermatología, Universidad de Antioquia; Centro de Investigaciones Dermatológicas CIDERM, Medellín, Colombia.

Cómo citar
1.
Castaño A, Velásquez M. Psoriasis pustulosa generalizada: de la inmunopatogénesis a la clínica [Internet]. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica [Internet]. 21dic.2017 [citado 22abr.2019];25(2):130-42. Available from: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/9
Publicado
2017-12-21
Sección
Artículo de revisión

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