Psoriasis pustulosa generalizada: de la inmunopatogénesis a la clínica

  • Andrea Castaño
  • Margarita María Velásquez
Palabras clave: deficiencia del antagonista del receptor de la interleucina 36, interleucina 36, receptor de interleucina 36, proteína IL-36Ra, proteína L-36ª, proteína IL-36B, psoriasis pustulosa, IL36RN, enfermedades autoinflamatorias hereditarias

Resumen

El síndrome DITRA (Interleukin-36-Receptor Antagonist Deficiency) es una enfermedad autoinflamatoria debida a mutaciones del gen IL36RN que producen deficiencia del antagonista del receptor de la IL-36, lo que induce una cascada inflamatoria que lleva a un cuadro clínico grave de psoriasis pustulosa generalizada. Ante desencadenantes externos, como los componentes de agentes infecciosos que son activadores de los receptores de inmunidad innata, denominados PAMP (Pathogen-Associated Molecular Patterns), o los asociados a estrés celular, llamados DAMP (Damage-Associated Molecular Patterns), se activa el receptor con gran homología a los TLR (Toll-Like Receptors) y se amplifica a través del receptor de la IL-36, que en ausencia de su antagonista, conlleva a mayor activación celular en el principal órgano blanco, que es la piel.
El síndrome DITRA debe sospecharse en todo paciente con psoriasis pustulosa generalizada grave, para enfocar apropiadamente su tratamiento.

Biografía del autor/a

Andrea Castaño

Médica, residente de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

Margarita María Velásquez

Médica dermatóloga, Ph.D. en Ciencias Básicas Biomédicas; docente de Dermatología, Universidad de Antioquia; Centro de Investigaciones Dermatológicas CIDERM, Medellín, Colombia.

Cómo citar
1.
Castaño A, Velásquez MM. Psoriasis pustulosa generalizada: de la inmunopatogénesis a la clínica. rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. [Internet]. 1 de abril de 2017 [citado 19 de noviembre de 2019];25(2):130-42. Disponible en: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/9

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Publicado
2017-04-01
Sección
Artículo de revisión

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