Esclerodermia localizada: a propósito de un caso clínico

  • Sharon Imbett
  • Carolina Suárez
  • Alfonso González
Palabras clave: dermis, Morfea, esclerodermia localizada, hemiatrofia facial

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 4 años, quien, desde el primer año de vida, presenta una mácula hipercrómica en la región malar derecha, acompañada de retracción de la piel; el diagnóstico fue de esclerodermia localizada o morfea. Además, se hace una breve revisión bibliográfica sobre la esclerodermia localizada y sus variantes, con el objetivo de contribuir al conocimiento desde los primeros niveles de atención, y favorecer un diagnóstico oportuno, que impacte positivamente en el manejo y el pronóstico de esta enfermedad.

Se puede concluir que la esclerodermia localizada, o morfea, es una entidad que afecta la calidad de vida de quien la padece, dado que no se limita a su diversidad de manifestaciones cutáneas, sino que, en algunas variantes, presenta compromiso extradérmico. El diagnóstico temprano permite establecer un tratamiento y un seguimiento adecuados, evitando el desarrollo de complicaciones.

Biografía del autor/a

Sharon Imbett

Médica general, residente de Pediatría, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, México

Carolina Suárez

Médica general, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

Alfonso González

Médico pediatra, Hospital Universitario de Sincelejo. Docente, Universidad de Sucre, Sincelejo, Colombia

Citas

Zulian F, Cuffaro G, SperottoF. Scleroderma in children: an update. Curr Opin Rheumatol. 2013;25(5):643-50.

https://doi.org/10.1097/BOR.0b013e3283641f61

Arango C, Malagón C, Gómez M, Mosquera C, Yépez R, González T, et al. Esclerodermia localizada juvenil: ¿es una enfermedad benigna? Rev Colomb Reumatol. 2017;24(3):129-96. http://dx.doi.org/10.1016/j.rcreu.2017.02.006.

https://doi.org/10.1016/j.rcreu.2017.02.006

Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I. Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2011;64(2):217-28; quiz 229-30.

https://doi.org/10.1016/j.jaad.2010.05.045

Torok K. Pediatric scleroderma: systemic or localized forms. Pediatr Clin North Am. 2012;59(2):381-405.

https://doi.org/10.1016/j.pcl.2012.03.011

Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol. 2006;18(6):606-13.

https://doi.org/10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3

Yaqub A, Chung L, Rieger KE, Fiorentino DF. Localized cutaneous fibrosing disorders. Rheum Dis Clin North Am. 2013;39(2):347-64.

https://doi.org/10.1016/j.rdc.2013.02.013

Bielsa Marsol I. Update on the classification and treatment of localized scleroderma. Actas Dermosifiliogr. 2013;104(8):654-66.

https://doi.org/10.1016/j.ad.2012.10.003

Tollefson MM, Witman PM. En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: A retrospective review of 54 patients. J Am Acad Dermatol. 2007;56(2):257-63.

https://doi.org/10.1016/j.jaad.2006.10.959

Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshewari M. A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol. 2012;29(6):738-48.

https://doi.org/10.1111/pde.12001

Li SC. Scleroderma in Children and Adolescents: Localized Scleroderma and Systemic Sclerosis. Pediatr Clin North Am. 2018;65(4):757-81.

https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.04.002

Leitenberger JJ, Cayce RL, Haley RW, AdamsHuet B, Bergstresser PR, Jacobe HT. Distinct autoimmune syndromes in morphea: a review of 245 adult and pediatric cases. Arch Dermatol. 2009;145(5):545-50.

https://doi.org/10.1001/archdermatol.2009.79

Galán M, Rodríguez A, Vázquez MC, Jiménez R, Collantes E, Moreno JC. Morfea panesclerótica discapacitante de la infancia: un nuevo caso. Med Cutan Iber Lat Am. 2009;37:175-9.

Zulian F, Vallongo C, Woo P, Russo R, Ruperto N, Harper J, et al. Localized scleroderma in childhood is not just a skin disease. Arthritis Rheum. 2005;52(9):2873-81.

https://doi.org/10.1002/art.21264

Lis-Święty A, Janicka I, Skrzypek-Salamon A, Brzezińska-Wcisło L. A systematic review of tools for determining activity of localized scleroderma in paediatric and adult patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(1):30-7.

https://doi.org/10.1111/jdv.13790

Takehara K, Sato S. Localized scleroderma is an autoimmune disorder. Rheumatology. 2005;44(3):274-9.

https://doi.org/10.1093/rheumatology/keh487

Takehara K, Kikuchi K, Soma Y, Igarashi A, Ishibashi Y. Anti-single-stranded DNA antibody and muscle involvement in localized scleroderma. Arch Dermatol. 1990;126(10):1368.

https://doi.org/10.1001/archderm.1990.01670340120025

Sato S, Fujimoto M, Ihn H, Kikuchi K, Takehara K. Clinical characteristics associated with antihistone antibodies in patients with localized scleroderma. J Am Acad Dermatol.1994;31(4):567-71.

https://doi.org/10.1016/S0190-9622(94)70217-9

Careta MF, Romiti R. Localized scleroderma: clinical spectrum and therapeutic update. An Bras Dermatol. 2015;90(1):62-73.

https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20152890

Hulshof MM, Bouwes Bavinck JN, Bergman W, Masclee AA, Heickendorff L, Breedveld FC, et al. Doubleblind, placebocontrolled study of oral calcitriol for the treatment of localized and systemic scleroderma. J Am Acad Dermatol. 2000;43(6):1017-23.

https://doi.org/10.1067/mjd.2000.108369

Kroft EB, Groeneveld TJ, Seyger MM, de Jong EM. Efficacy of topical tacrolimus 0.1% in active plaque morphea: randomized, double-blind, emollient-controlled pilot study. Am J Clin Dermatol. 2009;10(3):181-7.

https://doi.org/10.2165/00128071-200910030-00004

Joly P, Bamberger N, Crickx B, Belaich S. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol. 1994;130(5):663-4.

https://doi.org/10.1001/archderm.1994.01690050133027

Amy de la Bretèque AM, Rybojad M, Cordoliani F, Petit A, Juillard C, Flageul B, et al. Relapse of severe forms of adult morphea after oral corticosteroid treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013;27(9):1190-1.

https://doi.org/10.1111/jdv.12039

Zulian F, Vallongo C, Patrizi A, Belloni-Fortina A, Cutrone M, Alessio M, et al. A longterm followup study of methotrexate in juvenile localized scleroderma (morphea). J Am Acad Dermatol. 2012;67(6):1151-6.

https://doi.org/10.1016/j.jaad.2012.03.036

Martini G, Ramanan AV, Falcini F, Girschick H, Goldsmith DP, Zulian F. Successful treatment of severe or methotrexate-resistant juvenile localized scleroderma with mycophenolate mofetil. Rheumatology. 2009;48(11):1410-3.

https://doi.org/10.1093/rheumatology/kep244

Sunderkötter C, Kuhn A, Hunzelmann N, Beissert S. Phototherapy: a promising treatment option for skin sclerosis in scleroderma? Rheumatology. 2006;45:52-4.

https://doi.org/10.1093/rheumatology/kel293

Lott AM, Robles MB, Marrou Wr. Transferencia de grasa autóloga en esclerodermia localizada y multicéntrica. Cir Plast Iberolatinoam. 2016;42:285-92.

Cómo citar
1.
Imbett S, Suárez C, González A. Esclerodermia localizada: a propósito de un caso clínico. rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. [Internet]. 12 de diciembre de 2019 [citado 1 de julio de 2022];27(3):180-6. Disponible en: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/1153

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.
Publicado
2019-12-12
Sección
Reporte de caso