Esclerodermia

  • Ana María Aristizábal Dávila Instituto de Ciencias de la Salud, CES
  • María Adelaida Echeverri Montaño Instituto de Ciencias de la Salud, CES
  • Francisco Vargas Carvajal Universidad Pontificia Bolivariana
  • José Fernando Molina Restrepo Universidad Pontificia Bolivariana
  • Luis Fernando Pinto Peñaranda Universidad Pontificia Bolivariana
  • Ángela Zuluaga Instituto de Ciencias de la Salud, CES
Palabras clave: esclerodermia difusa, síndrome Crest, morfea, esclerodermia lineal

Resumen

La esclerodermia es una alteración del tejido conectivo, que se caracteriza por un engrosamiento anormal de la piel. Generalmente se considera un
desorden autoinmune.

Existen dos variantes principales de la enfermedad, así como otras formas menos comunes. La forma más grave se llama usualmente esclerodermia difusa, y se caracteriza por un desarrollo rápido del engrosamiento de la piel que comienza en las manos y la cara y se extiende a los brazos y el tronco. Las personas con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo para el desarrollo de compromiso temprano de órganos internos durante el curso de la enfermedad.

La otra variante se conoce como esclerodermia limitada o síndrome Crest. El nombre Crest es el acrónimo en inglés para los hallazgos característicos de esta entidad: calcinosis, fenómeno de Raynaud, hipomotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias. Esta forma progresa de manera más lenta y tiene un mejor pronóstico.

La esclerodermia puede también ocurrir en formas localizadas sin compromiso de órganos internos. Esta variante se conoce como morfea y esclerodermia lineal.

Biografía del autor/a

Ana María Aristizábal Dávila, Instituto de Ciencias de la Salud, CES

RIII Dermatología, Instituto de Ciencias de la Salud (CES), Medellín.

María Adelaida Echeverri Montaño, Instituto de Ciencias de la Salud, CES

RIII Dermatología, CES, Medellín.

Francisco Vargas Carvajal, Universidad Pontificia Bolivariana

RIII Medicina Interna, Universidad Pontificia Bolivariana (UPB), Medellín.

José Fernando Molina Restrepo, Universidad Pontificia Bolivariana

Profesor de Reumatología, UPB, Reumató!ogo Hospital Pablo Tobón Uribe (HPTU), Medel!ín.

Luis Fernando Pinto Peñaranda, Universidad Pontificia Bolivariana

Profesor de Reumatología, UPB, Reumatólogo HPTU, Medellín.

Ángela Zuluaga, Instituto de Ciencias de la Salud, CES

Dermatóloga, Jefe departamento de Dermatología CES, Medellín, Colombia

Referencias bibliográficas

1. Seibold J. Scleroderma (systemic Sclerosis). En: William N. Kelley, Shaun, Md Ruddy, Edward_D., Jr Harris, Clement B., Md Sledge. Kelley's Textbook of Rheumatology. 1997: 1133-65.

2. Gilliland B. Systemic sclerosis (scleroderma). En: Kas­per D, Braunwald E, Fauci A, Dan Longo H, Jameson J. Harrison' s Principies of Interna! Medicine. 1937-45.

3. Renaudineau Y, Revelen R, Levy Y. Anti endhotelial cell antibodies in systemic sclerosis. Clin Diagn Lab lmmu­nol. 1999; 6:156-6.

4. Ho KT, Reveille JO. The clinical relevance of auto anti­bodies in scleroderma. Arthritis Res Ther. 2003;5:80-93.
https://doi.org/10.1186/ar628

5. Johnson RW, Tew MB, Arnett Fe. The genetics of sys­temic sclerosis. Curr Rheumatol Rep. 2002;4:99-107.
https://doi.org/10.1007/s11926-002-0004-2

6. Mayes MD. Epidemiologic studies of environmental agents and systemic autoimmune diseases. Enviran Health Perspect. 1999; 107(suppl5):743-8.
https://doi.org/10.1289/ehp.99107s5743

7. Arlett CM, Smith JB, Jimenez SA. ldentification of fetal DNA and cells in skin lesions from women with syste­mic sclerosis. N Engl J Med. 1998;338: 1186-91.
https://doi.org/10.1056/NEJM199804233381704

8. Nelson JL. Microchimerism and scleroderma: an up­date. Curr Rheumatol Rep. 2003;5:154-9
https://doi.org/10.1007/s11926-003-0044-2

9. Burastero SE,Galbiatis, Vassallo A, et al Cellular Mi­crochimerism as a lifelong physiologic status in pa­rous women: an immunologic basis for its amplification in patients with systemic sclerosis. Arhtritis Rheumat. 2003;48: 1109-16.
https://doi.org/10.1002/art.10888

10. Hitraya EG, Varga J, Arlett CM,Jimenez SA. ldentifica­ tion of elements in the promoter of the a1 (1) procolla­gen gene involved in its upregulated expression in sys­temic sclerosis. Arhtritis Rheumat. 1998;41 :2048-58.
https://doi.org/10.1002/1529-0131(199811)41:11<2048::AID-ART21>3.0.CO;2-X

11. Le Roy EC. Systemic sclerosis. A vascular perspec­tive. Rheum Dis Clin North Am. 1996;22:695-708.
https://doi.org/10.1016/S0889-857X(05)70296-9

12. Herrick AL. Vascular function in systemic sclerosis. Curr Opin Rheum. 2000; 12:527-33.
https://doi.org/10.1097/00002281-200011000-00009

13. Xu S, Denton CP, Holmes A, Dashwood Mr, et al. En­dothelins: effect on matrix biosynthesis and prolifera­tion in normal and scleroderma fibroblast. J Cardio­vasc Pharmacol. 1998;suppl 1 :s 360-3.

14. Mayes MD. Classification and Epidemiology of sclero­derma . Seminars in cutaneous Medicine and Surgery. 1998;7(1 ):22-6.
https://doi.org/10.1016/S1085-5629(98)80058-8

15. Flavahan NA, Flavahan S, Mitra S. The vasculopathy of Raynaud's phenomenon and scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2003; 29:275-91.
https://doi.org/10.1016/S0889-857X(03)00021-8

16. Cutolo M, Grassi W, Matucci M. Raynaud's phenome­non and the role of capillaroscopy . Arhtritis Rheumat. 2003;48:23-30.
https://doi.org/10.1002/art.11310

17. Rodnan GP, Lipinski E, Luksick J. Skin thickness and collagen content in progressive systemic sclerosis and localized scleroderma Arthritis Rheumat. 1979;22: 130-40.
https://doi.org/10.1002/art.1780220205

18. Lovell CR, Jayson MI. Joint involvement in systemic sclerosis. Scand J Rheumatol. 1979; 8: 154-60.
https://doi.org/10.3109/03009747909114448

19. Coghlan JG, Mukerjee D. The heart and pulmonary vas­culature in scleroderma clinical features and pathobio­logy. Curr Opin Rheum. 2001; 13:495-9.
https://doi.org/10.1097/00002281-200111000-00008

20. Steen W. Scleroderma renal crisis. Rheum Dis Clin North Am. 2003;29:315-33.
https://doi.org/10.1016/S0889-857X(03)00016-4

21. Reveille J. Ethnicity and race and systemic sclerosis: how it affects susceptibility, severity, antibody genetics and clinical manifestations. Curr Rheumatol Rep. 2003;5: 160-67.
https://doi.org/10.1007/s11926-003-0045-1

22. Londoño JC. Escleroderma. Estudio descriptivo de 102 pacientes en el Hospital San Juan de Dios , Santa Fé de Bogota. Rev Col de Reumat. 1998.5(3):131-41.

23. Lin AT, Clements PJ, Furst DE. Update on disease­modifying antirheumatic drugs in the treatment of sys­temic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am. 2003;29:409-26.
https://doi.org/10.1016/S0889-857X(03)00026-7

24. Herrick A. Treatment of Raynaud's phenomenon: new insights and developments. Curr Rheumatol Rep. 2003;5:168-74.
https://doi.org/10.1007/s11926-003-0046-0

25. Wemple MA, Raugi G. CREST Syndrome. www.emedicine.com. 2001

26. Akesso A, Wolleheim FA. Organ manifestations in 100 patients with progressive systemic sclerosis: a com­parison between the CREST syndrome and diffuse scleroderma. Br J Rheumat. 1989;28(4):281-6.
https://doi.org/10.1093/rheumatology/28.4.281

27. Hazen PG, Walker AE, Carney J.F et al. Cutaneous calcinosis of scleroderma. Successful treatment with intralesional adrenal steroids. Arch Dermatol.1982; 118(5):366-7.
https://doi.org/10.1001/archderm.1982.01650170080035

28. Dent CE, Stamp TC. Treatment of calcinosis circums­cripta with probenecid. Br Med J. 1972; Jan 22;1 (794):216-8.
https://doi.org/10.1136/bmj.1.5794.216

29. Farah MJ, Palmieri GM, Sebes JL et al: The effect of diltiazem on calcinosis in a patient with CREST syn­drome. Arhtritis Rheumat. 1990;33(8):1287-90.
https://doi.org/10.1002/art.1780330834

30. Berger RG, Featherstone GL, et al . Treatment of calci­nosis universalis with low dose warfarin. Am J Med. 1987;83(1 ):72-6.
https://doi.org/10.1016/0002-9343(87)90499-2

31. Vierra E, Bari B. Morphea and localized scleroderma in children. Seminars in cutaneous Medicine and Surgery. 1999;18(3):210-25.
https://doi.org/10.1016/S1085-5629(99)80019-4

32. Tu J, Eisen A. Scleroderma. En: Freedberg IM, Eisen A, Wolf K, et al Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. 1999; 2023-33.

33. Rowell NR, Goodfield MJ. The connective tissue dis­eases. En: Champion R.H, Burton J.L, Burns O.A, et al. Rook / Wilkinson/ Ebling Textbook of Dermatolo·­gy.1998; 2501-44.

34. Cunnignhan BB, Landells ID, Langman C et al. Topical calcipotriene for morphea/ linear scleroderma. J Am Acad Dermatol. 1998; 39: 211-15.
https://doi.org/10.1016/S0190-9622(98)70077-5

35. Seyger MMB, Van Den Hoogen FHJ, de Boo T et al. Low dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol. 1998; (39)220-25.
https://doi.org/10.1016/S0190-9622(98)70079-9

36. Joly P, Bamberg N, Crickx B et al. Treatment of severe forms of localized scleroderma with oral corticosteroids: Follow-up study on 17 patients. Arch Dermatol. 1994; 130: 663-64.
https://doi.org/10.1001/archderm.1994.01690050133027
Cómo citar
1.
Aristizábal Dávila AM, Echeverri Montaño MA, Vargas Carvajal F, Molina Restrepo JF, Pinto Peñaranda LF, Zuluaga Ángela. Esclerodermia. rev. asoc. colomb. dermatol. cir. dematol. [Internet]. 1 de octubre de 2004 [citado 13 de agosto de 2022];12(3):19-4. Disponible en: https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/587

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Publicado
2004-10-01
Sección
Sin sección en el original

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