Síndrome de nevo sebáceo lineal
Resumen
El síndrome de nevo sebáceo lineal es una facomatosis poco frecuente, originado por un ‘mosaicismo’ genético que involucra mutaciones del gen autosómico dominante HRAS o KRAS.
Se caracteriza por la coexistencia de nevo sebáceo con alteraciones multisistémicas, por lo cual se requiere un enfoque multidisciplinario para su manejo. Su diagnóstico es clínico; sin embargo, en ocasiones es difícil por el poco conocimiento del síndrome.
El nevo sebáceo se asocia con el desarrollo de neoplasias secundarias, en su gran mayoría benignas, y sólo unos pocos casos progresan a neoplasias malignas.
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