Enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
Palabras clave:
enfermedad de Rosai-Dorfman, histiocitosis sinusal, terapéutica.Resumen
La enfermedad de Rosai-Dorfman, o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno histioproliferativo crónico y de curso benigno, en la mayoría de los casos, con tendencia a la involución espontánea. Su causa es aún desconocida. Puede afectar a ambos sexos, pero predomina en hombres, en la primera y segunda décadas de la vida. Si bien se caracteriza por su afección ganglionar, también compromete, en el 40 % de los casos, otros órganos como la piel, el sistema respiratorio, el sistema urinario, los huesos y el sistema nervioso central. Las lesiones cutáneas son, por lo general, múltiples e inespecíficas. Se presenta el caso de un hombre con enfermedad de Rosai-Dorfman, con adenopatías cervicales bilaterales, artralgias en codo y tobillo, y con tumores eritematosos en la cara. Fue tratado con corticoides intralesionales y sistémicos, con evolución favorable.
Biografía del autor/a
Lina Primo
Médica, becaria de tercer año, División de Dermatología, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Maximiliano Mestroni
Médico dermatólogo, exjefe de residentes, División de Dermatología, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Miguel Allevato
Médico dermatólogo; jefe, División de Dermatología, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Mario Marini
Médico dermatólogo; profesor titular consultor de Dermatología, División de Dermatología, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Alberto Devés
Médico patólogo, Departamento de Patología, Hospital de Clínicas “José de San Martín”, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, Buenos
Referencias bibliográficas
2. Remadi S, Anagnostopoulou ID, Jlidi R, Cox JN, Seemayer TA. Extranodal Rosai-Dorfman disease in childhood. Path Res Pract. 1996;192:1007-15.
3. Levine PH, Jahan N, Murari P, Manak M, Jaffe ES. Detection of human herpesvirus 6 in tissues involved by sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. J Infect Dis. 1992;166:291-5.
4. Kumar B, Karki S, Paudyal P. Diagnosis of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease) by fine needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2008;36:691-5.
5. Lampert F, Lennert K. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: Fifteen new cases. Cancer. 1976;37:783-9.
6. Abulafia J, Vignale R, Macedo N, Piñeyro M. Histiocitosis sinusal cutánea (enfermedad de Rosai-Dorfman). Arch Argent Dermatol. 2005;55:137-48.
7. Ünal OF, Köybaı S, Kaya S. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Int J Pediat Otorhinolaryngol. 1998;44:173-6.
8. Cabrera H, Fernández M, Verdejo G, Casas J. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Dermatol Argent. 2010;16(Supl.2):23-6.
9. Thawerani H, Sánchez RL, Rosai J, Dorfman R. The cutaneous manifestations of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. Arch Dermatol. 1978;114:191-7.
10. Chu P, Leboit E. Histologic features of cutaneous sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease): Study of cases both with and without systemic involvement. J Cutan Phatol. 1993;19:201-6.
11. Lu CI, Kuo TT, Wong WR, Hong HS. Clinical and histologic spectrum of cutaneous Rosai–Dorfman disease in Taiwan. J Am Acad. 2004;51:931-9.
12. Rubenstein MA, Farnsworth NN, Pielop JA, Orengo IF, Curry JL, Drucker CR, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease. Dermatol Online J. 2006;12:8.
13. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocitosis with massive lymphadenopathy: A newly recognized benign clinicopathologic entity. Arch Pathol. 1969;87:63-70.
14. Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: A pseudolymphomatous benign disorder. Analysis of 34 cases. Cancer. 1972;30:1174-88.
15. Coras B, Michel S, Landthaler M, Hohenleutner U. Rosai-Dorfman disease with cutaneous manifestations. Eur J Dermatol. 2006;16:293-6.
16. Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive limphadenopathy. An analysis of 14 deaths occurring in a patient registry. Cancer. 1984;54:1834-40.
17. Komp DM. The treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Semin Diagn Pathol.1990;7:83-6.
18. Wang K-H, Chen W-Y, Liu H-N, Huang W-R, Hu C-H. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: Clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions. Br J Dermatol. 2006;154:277-86.
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